Partieel of Totaal Abnormale Pulmonaal Vene Connectie

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking

  • Totaal Abnormale Pulmonaal Vene Connectie (TAPVC): Alle vier de longvenen draineren in de vena cava of rechtstreeks in het rechter atrium ipv het linker atrium
  • Partieel Abnormale Pulmonaal Vene Connectie (PAPVC); Een deel van de vier longvenen draineren in de vena cava of rechtstreeks in het rechter atrium
Verschillende vormen van een TAPVC

Bij een totaal abnormale longveneuze retour (TAPVC) worden een aantal types onderscheiden:

  1. Supracardiaal: de longvenen draineren via een opstijgende vene naar de VCS
  2. Intracardiaal: de pulmonale venen draineren rechtstreeks in het re atrium
  3. Infracardiaal: de pulmonale venen draineren via een afdalende vene door het diafragma op de vena porta
  4. Gemengd type
  5. Een zeldzame vorm is het zogenaamde Scimitar syndroom waarbij vanuit de rechter vena pulmonalis een afwijkend vat naar de vena cava inferior loopt. Op een thorax-foto geeft dit vat een schaduw in de vorm van een scimitar (een oosters kromzwaard, zie afbeelding hieronder).
Voorbeeld van een Scimitar syndroom

De (totaal) abnormale long vene retour gaat gepaard met een asd: deze is noodzakelijk om de afwijking te overleven.

Een PAPVC heeft in principe dezelfde anatomie als een TAPVC. De symptomen van een PAPVC zijn echter afhankelijk van de hoeveelheid longvenen in de rechteratrium of de vena cava draineren, Het kan in principe tot een wat hogere leeftijd symptoomloos blijven, met op latere leeftijd verschijnselen als rechts decompensatie en rechter volumebelasting.

Pathofysiologie

  • Gemengde circulatie door  shunting; door het ASD van rechts naar links van gemengd bloed (afkomstig uit de vena cava en de vena pulmonalis) vanuit het rechter atrium
  • Volume belasting en mogelijk hypertrofie van het rechter atrium  door  toevoer vanuit vena cava en vena pulmonalis
  • Rechter ventrikel hypertrofie
  • Volumebelasting longvaatbed
  • Decompensatio cordis, met name rechts
  • Inspannings tolerantie
  • Faillure to thrive
  • Dyspnoe
  • Persisterende luchtweginfecties

Behandeling

Herstel operatie waarbij de pulmonale venen naar het linker atrium worden geleid. Sluiten van het ASD.

Mogelijke postoperatieve problemen

  • Stenosering van de inmonding van de longvenen in het linker atrium
  • Pulmonale hypertensie, door volume belasting longvaatbed

Ga terug naar de inhoudsopgave