Tetralogie van Fallot
Ga terug naar de inhoudsopgave
Anatomie van de afwijking
De afwijking bestaat uit een VSD, pulmonaalstenose – met mogelijk afwijkende of niet aangelegde pulmonaalklep, rechter ventrikel hypertrofie, overrijdende en soms verwijde aorta, met in uitzonderlijke gevallen een naar rechts verlopende aortaboog.
- De pulmonalisstenose veroorzaakt, door belemmering van de uitstroom uit het rechterventrikel, de ventrikelhypertrofie. De mate van pulmonaalstenose is bepalend voor de ontwikkeling van het longvaatbed en is in het ergste geval een pulmonalisatresie ( de longflow afhankelijk van de persisterende ductus). Bij 10% van de kinderen met een Fallot ontbreekt de pulmonaalklep helemaal. Door aanwezigheid van `ductus`weefsel in de linker art.pulmonalis kan ook plaatselijk een pulmonalis stenose of atresie ontstaan waardoor de pulmonaalflow naar de rechterlong uit de pulmonalis komt en die naar de linker afhankelijk is van de ductus en de mate van vernauwing
- Overrijdende aorta: door de hypertrofie wordt het ventrikelseptum naar links gedrukt waardoor de aorta meer naar rechts en boven het septum komt te staan. Is de mate van overrijden meer als 50% wordt de Tetralogie gezien als een ‘double outlet rightventricle’
- Het VSD is meestal direct onder de aorta-klep gelegen. Bij normale tot lage longweerstand is er meestal sprake van een links-rechtsshunt. Bij meer op de voorgrond tredende PS en/of hoge pulmonale weerstand, een re-linksshunt met (centrale) cyanose tot gevolg
Pathofysiologie
- Afhankelijk van de ernst van de pulmonaalstenose en de mate van overrijden van de aorta meer op de voorgrond tredende cyanose, door mate van shunting (re-li of li-re — blue resp pink Fallot)
- Onderontwikkeld longvaatbed
- Inspanningsintolerantie
- Faillure to thrive
- Eisenmenger fenomeen bij inspanning, stress
- Bleek/grauw uiterlijk, trommelstok vingers
- Transpireren
Behandeling
- Sluiten VSD, met herstel van de positie van de aorta
- Opheffen van de pulmonaalstenose door uitruimen/ klieven van de klep, een (transannulaire) patch of verwijderen van de pulmonalis klep
- Bij een ernstige pulmonaalstenose of pulmonalisatresie wordt soms eerst een aorta-pulmonale (centrale of Blalock Taussing) shunt geplaatst, of wordt de ductus d.m.v. in eerste instantie Prostin en later mogelijk een stent open gehouden
- Bij een niet functionele pulmonaalklep wordt deze verwijderd en/of vervangen door een homograft al dan niet klephoudend
Mogelijke postoperatieve problemen
- Pulmonale hypertensie
- Rechts decompensatie bij geringe longflow door pulmonaalstenose/ klein longvaatbed
- Slechte ventrikelfunctie, m.n. rechts door hypertrofie