Hypoplastisch linker hart syndroom

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking

  • hypoplastisch linkerventrikel al dan niet functioneel
  • hypoplastische aorta boog
  • ASD
  • Persisterende ductus

Pathofysiologie

Univentriculaire circulatie, waarbij de rechter ventrikel zowel systeem- als pulmonaalcirculatie onderhoudt. Het ASD is noodzakelijk voor de menging van O2 arm en O2 rijk bloed (totaal gemengde circulatie). De ductus is noodzakelijk voor de verdeling van het circulerend volume tussen systeem- en pulmonaalcirculatie. Door toenemende verlaging van de pulmonale weerstand na de geboorte, ontstaat vergroting van de pulmonale flow en vermindering van de systeemcirculatie en  coronair doorbloeding, waardoor oxygenatie en perfusie tekort in de organen en hersenen ontstaat met als gevolg lactaat stijging en cerebrale ischemie. In geval van sluiting van de ductus is er stagnatie van de systeemcirculatie met de dood tot gevolg.

Behandeling

  • Pre-operatief: Prostin, bij onvoldoende effect prostin stent (via HC) of ap-shunt, bij onvoldoende menging rashkind. Pre- en postductaal saturatiemeting om verdeling bloedflow te controleren, lactaat vervolgen (mate van weefsel/orgaan perfusie). NIRS en aEEG monitoring voor cerebrale perfusie.
  • Operatief traject naar Fontan circulatie, in 3 operatieve stages: Norwood 1, Bij deze operatie wordt de stam van de arteria-pulmonalis gebruikt om van de hypoplastische aortaboog een neo-aorta vormen. De longcirculatie wordt in stand gehouden door een (centrale) Ap shunt, een Blalock-Taussig shunt of een Sano shunt. De hypoplastische aortastam blijft gehandhaafd vanwege de coronair-arteriën.
  • partieel cavo-pulmonaire connectie (PCPC of Glenn shunt) hier wordt de VCS end to side op de pulmonaal arterie geplaatst. Deze operatie kan pas na ongeveer 3 maanden, omdat dan een passieve pulmonale circulatie mogelijk is.
  • Totaal cavo-pulmonaire connectie (TCPC of Fontan procedure of bi-directionele Glenn). Deze wordt rond de leeftijd van 3 jaar gedaan, hierbij wordt de VCI middels een (intracardiale) tunnel op de arteria pulmonalis geplaatst. deze operatie gebeurt idealiter niet eerder omdat de grootte van het hart bepalend is voor de maat van de tunnel. Zie afbeeldingen hieronder.
Norwood procedure

 

PCPC procedure

 

TCPC procedure

Postoperatieve problemen

  • Na norwood operatie:
    • Slechte saturering door te kleine AP shunt of door stenosering / te geringe flow door de shunt.
    • (Te) hoge saturering door wijde AP shunt, ABP met wijde polsdruk, door steal van de longcirculatie (bij BT en centrale shunt, niet bij Sano shunt)
    • Verminderde coronair perfusie,  door steal, door aortaplastiek, en/of afwijkende aortaklep
  • Na PCPC:
    • (Te) hoge of (te) lage saturering door verdeling bloedflow pulmonaal- en systeemcirculatie (ondermeer afhankelijk van pulmonale weerstand)
  • Na TCPC:
    • Pulmonale circulatie afhankelijk van pulmonale weerstand, bij hoge longweerstand is soms een fenestratie geïndiceerd
    • Chylothorax

 

  • Een alternatief voor de Norwood 1 procedure is de zg. hybride norwood. hierbij wordt de operatie vervangen door een catheterisatie waarbij het ASD middels een Rashkind permanent wordt gemaakt, de ductus wordt gestent en een banding op de beide takken van de pulmonaalarterie wordt geplaatst. Door de banding is er op den duur een vergrootte kans op een pulmonale hypertensie omdat het vaatbed zich minder goed kan ontwikkelen (door de kleine flow). Een pulmonale hypertensie is nadelig voor de overlevingskans op lange termijn.
  • Hierna volgen eveneens de PCPC en TCPC