Cardiomyopathie
Ga terug naar de inhoudsopgave
Anatomie van de afwijkijng;
Er zijn in grote lijnen twee soorten, de hypertrofische en de gedilateerde vorm. Beide uiten zich in een ventrikel insufficiëntie.
- Gedilateerde cardiomyopathie; dilatatie van de ventrikels met weinig tot geen toename van de dikte van het myocard. Een slechte prognose met uiteindelijk harttransplantatie als enige optie.
Pathofysiologie;
- Decompensatio cordis (dyspnoe, vergrote lever, gestuwde halsvenen, tachycardie).
- Overmatig transpireren.
- Klep insufficiëntie door de dilatatie van de ventrikels.
- Hypertrofie van beide ventrikels
- Inspanningsintolerantie
Behandeling;
medicamenteus; diuretica en afterload reductie. op langere termijn hart/ long transplantatie.
2.Hypertrofische cardiomyopathie; hypertrofie van de ventrikels.
In 60% van de gevallen betreft het een autosomaal dominant overervende aandoening. Eén derde van de kinderen heeft klinische verschijnselen bij de overige is alleen echografisch een afwijking vindbaar.
Pathofysiologie;
- Ventrikel insufficiëntie, door de verdikte spierwand kan het ventrikel zich niet volledig leeg knijpen.
- Decompensatie
- obstructie van de ventrikel uitstroombaan
- ritme stoornissen
- klepinsufficiëntie, mn door verdikking van het ventrikelseptum.
Behandeling;
medicamenteus,
- afterload reductie,
- calciumantagonisten,
- diuretica
Ten gevolge van de hypertrofie kan er obstructie inde uitstroombaan van het ventrikel optreden.
Een zeldzame vorm van cardiomyopathie is de `noncompaction cardiomyopathie. Hierbij heeft het hartspierweefsel van met name het linker ventrikel een losmazige structuur met grove spierbundels waartussen holtes (trabekels) kunnen ontstaan. Hierdoor kan de hartspier minder krachtig en dus minder efficiënt bloed door het lichaam pompen.
De symptomen varieren van symptoomloos tot kortademigheid, inspanningsintolerantie, hartritme stoornissen en hartfalen. In het ergste geval tot acute hartdood.
Er is geen medicamenteuze behandeling, De behandeling is gericht op paliatie door het geven van diuretica en afterload reductie.
