Ross/Ross-Konno Procedure

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking;

Hypoplastische aortaboog/ interrupted arch + Aorta stenose/ Aortaklep insufficientie.

Pathofysiologie;

Ductus afhankelijke circulatie,  bij een interrupted arch (Aorta interruptus)  en kritische aortastenose.  De aorta klep is dusdanig afwijkend,  dat deze na reconstructie niet als goed functionerende klep te gebruiken is.  De ductus is dus nodig voor de perfusie van de aorta. De grootte van de bloedstroom door de aorta is bepalend voor de orgaan perfusie (vnl buikorganen zoals nieren, lever darmen)  cave NEC.

Gemengde circulatie, ASD noodzakelijk (voor mengen O2 rijk en O2 arm bloed).

Een zuigeling van wie de ductus en het foramen ovale openstaan zal in eerste instantie niet veel klachten hebben. De klachten zullen gaan optreden als de ductus/foramen gaat sluiten. Klachten zullen liggen in de aard van een inspanningsintolerantie, slecht drinken, snel moe, veel slapen, bij huilen en  inspanning perifere/centrale  cyanose. In lab lactaat vorming.

Het linker ventrikel kan zowel gedilateerd als klein in aanleg zijn.

Behandeling;

  • Pre operatief; Prostin (tbv open houde ductus), bij onvoldoende effect  stent in ductus of ap shunt. Of banding op de pulmonalis om de Aorta flow te vergroten. Bij onvoldoende menging Rashkind. Pre en post ductaal saturatiemeting voor controle verdeling bloedflow. Lactaat vervolgen voor monitoring weefsel/orgaan perfusie. Nirs en CFM monitoring voor vaststellen cerebrale perfusie.
  • De operatie bestaat uit het verwijderen van de vernauwde aorta stam/ aorta klep, waarbij de coronairarterien worden vrijgeprepareerd.
  •  De pulmonaalklep  wordt  uitgenomen en gebruikt als neo-aortaklep . De coronair-arterien in de nieuwe aortaklep (pulmonaal klep) ingehecht.
  • De pulmonaalklep wordt vervangen door een homograft of geheel weggelaten.
  • Is ook de aortaboog hypoplastisch wordt naast de Ross-procedure de aorta middels een plastiek verwijd. Deze combinatie procedure wordt de Ross-Konno genoemd.

 

Als een Ross/ Ross-Konno procedure niet mogelijk is (bijv door een te kleine aortaboog of een hypoplastisch linkerventrikel) is een Norwood (zie hiervoor het HLHS)/ DKS) procedure gevolgd door een PCPC en TCPC geïndiceerd. (zie ook bij Fontancirculatie).

Mogelijke postoperatieve problemen

  • Rest stenose
  • Te hoge of te lage longflow, afhankelijk van de maat van de homograft.
  • Bij Norwood/DKS monoventrikulair hart.
  • Bij  Norwood/DKS procedure longcirculatie afhankelijk van veneuze return en pulmonale weerstand, bij Kleine shunt en/of hoge pulmonale weerstand slechte saturering, door te geringe flow door de shunt en of longen. bij grote shunt en lage pulmonale weerstand  te hoge saturering (cave NEC).
  • Na PCPC  pulmonale  circulatie afhankelijk van de pulmonale weerstand.
  • Na TCPC pulmonale circulatie afhankelijk van de pulmonale weerstand.
  • Bij (te) hoge pulmonale weerstand soms fenestratie noodzakelijk.
  • anti stolling ivm de homograft
  • afterload reductie.
  • post operatief 5 leads ecg bewaking ivm mogelijke ischemie.