Major aortopulmonary collateral artery (MAPCA)

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking;

Bij afwezigheid van een pulmonaal circulatie, door een pulmonalis atresie,  gevormde arteriën die ontspringen in de aorta en een verbinding maken met de long arterie/ arteriolen (li en re).  De collateralen kunnen op verschillende niveaus uit de Aorta komen.

De afwijking kan samen gaan met een Tetralogie van Falot, pulmonalis atresie, kritische pulmonaalstenose. 

Pathofysiologie

  • Hypoplastisch longvaatbed
  • Rechter ventrikel hypertrofie
  • VSD met re-li shunt bij pulmonale hypertensie
  • Wijde polsdruk tgv pulmonale steal uit aorta

Behandeling

Unifocalisatie van de MAPCA`S waarbij de collateralen worden samen gevoegd tot een groter vat dat wordt aangesloten op de aanwezige pulmonaal-arteriën, hetzij per long of per long kwab.

Afhankelijk van de anatomie van het longvaatbed is het afdoende een verbinding, met een homograft, te maken met de a. pulmonalis. Bij een pulmonalis atresie waarbij de hele arteria pulmonalis niet is aangelegd kan het nodig zijn om middels een coduit een reconstructie van de pulmonaalarteriën te maken en een verbinding met het rechter ventrikel door een homograft.

Afhankelijk van de anatomie van de MAPCA`S is het nodig om deze te stenten, om  voldoende longflow te krijgen