Aberrante Linker Coronairarterie uit de Pulmonaal Arterie (ALCAPA)

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking;

ALCAPA is een zeldzame aangeboren afwijking waarbij de linker coronair- arterie uit de pulmonaal-arterie ontspringt in plaats  vanuit de aorta. Het is  een op zichzelf staande afwijking,  maar is ook beschreven in combinatie met een VSD, PDA, TOF,  CoA.

Pathofysiologie ;

Doordat de linker coronair-arterie uit de arteria pulmonalis ontspringt wordt in plaats van zuurstofrijk, zuurstofarm bloed naar met name het myocard van de  linker harthelft  getransporteerd, waardoor in dit deel  ischemie / ischemische  schade ontstaat. Dit kan leiden tot een hartinfarct/necrose in het gebied dat door de linker coronair van bloed wordt voorzien. Ook kan door de lagere druk in de a.pulmonalis tov de coronairen, bloed uit de linker coronair arterie naar de a. pulmonalis stromen (coronairy steal).

Voor de geboorte  zijn er nog geen klinische verschijnselen, omdat de drukken in de arteria-pulmonalis en de aorta gelijk zijn en de circulatie volledig gemengd is, en dus een normale perfusie en oxygenatie van het hart.

Kort na de geboorte, als de druk in de arteria pulmonalis daalt, verandert de bloedflow in de abnormaal aangelegde coronairarterie, waardoor er minder/ niet geoxygeneerd bloed, en met een lagere druk in de coronair stroomt, wat leidt tot ischemie.

Aanvankelijk treedt de ischemie op tijdens inspanning zoals huilen en voeding.

Naarmate het kind groeit neemt de zuurstofbehoefte van het hart toe, waardoor de perfusie en met name de oxygenatie te gering zal worden. Door deze situatie blijft een deel van het linker myocard slecht geoxygeneerd en geperfundeerd, met een slechte ventrikelfunctie en dilatatie (door overvulling) tot gevolg.

Het kind krijgt een toenemende inspanningsintolerantie en pijn op de borst wat vaak verward wordt met darmkrampjes en groei stuipjes.

Monitoring middels 5-leads ecg.

Een met de ALCAPA vergelijkbare afwijking is de  ARCAPA, waarbij ipv de linker coronair-arterie,  de rechter uit de pulmonaal-arterie ontspringt. De symptomen zijn gelijk, alleen gerelateerd aan het deel van het hart dat door de rechter coronair arterie van zuurstofrijk bloed wordt voorzien. (rechter ventrikel).

Behandeling;

In eerste instantie medicamenteus; diuretica, afterloadreductie, inotropie.

Operatie;

Vrij prepareren van de abnormaal aangelegde coronair en deze implanteren in de aorta.

Bij ernstige aortaklep  insufficiëntie, reparatie van de klep.

Als het hart erg beschadigd is, is een transplantatie de enige oplossing.

 

Mogelijke postoperatieve problemen;

  • Slechte ventrikelfnctie (door dilatatie, infarcering/ ischemie)
  • ecg afwijkingen; st-elevatie/ st-depressie, Bundeltakblok.