Atrium Ventrikel Septum Defect

Geplaatst op door

Ga terug naar het overzicht

Anatomie van de afwijking

Het AVSD of primium defect, ook wel AV kanaal genoemd is gelokaliseerd in zowel het atrium tussenschot als het ventrikel septum. Vaak doen de atrio-ventriculaire kleppen mee zodat er sprake is van afwijkende en dus ook insufficiënte kleppen. Ook zijn afwijkingen in de aortaklep en pulmonaalklep mogelijk. In extreme gevallen is er sprake van mono atrium en mono ventrikel. Het AVSD wordt vaak gezien in combinatie met trisomie 21, maar kan ook op zichzelf staand voorkomen.

Bij ongelijke afmeting van de ventrikels, waarbij meestal het rechterventrikel groter is als het linker, wordt het AVSD een ongebalanceerd AVSD genoemd.

Pathofysiologie

Circulatoir

  • Links-rechts shunt, zowel op atrium als ventrikel niveau, met grote volume belasting voor de longcirculatie en weinig flow in de systeemcirculatie. De shunt kan bij inspanning en stress omslaan  in een rechts-links shunt met centrale cyanose als gevolg (Eisenmenger fenomeen)
  • Groot hart
  • Hoge centraal veneuze druk
  • Klep insufficiëntie
  • Decompensatio cordis
  • Ritmestoornissen bij atrium overvulling/hypertrofie (PAC`s of atrium flutter)

Respiratoir

  • Overvulling van de longvaten
  • Zonder operatief ingrijpen: pulmonale hypertensie

Behandeling

  • Palliatief: banding op de arteria-pulmonalis, met name bij zeer kleine kinderen en als de mitralis insufficiëntie niet op de voorgrond staat. De banding geeft een betere verdeling tussen de systeem- en  pulmonale circulatie en bescherming van de longen tegen een te hoge flow met kans op pulmonale hypertensie
  • Correctief: sluiting van het defect, indien nodig reconstructie van de a.v. kleppen, het liefst voor het eerste levensjaar. Bij de operatie is het van belang dat het  geleidingsweefsel wordt ontzien ter voorkoming van een compleet hartblok (3e graads av blok).

Complicaties

  • Pulmonale hypertensie
    • Medicatie: Sildenafil, Bosentan
  • Pulmonale hypertensieve crisis
    • Suggesties voor behandeling:
      1. Voldoende sedatie en analgesie
      2. FiO2 100%
      3. Verslappen met rocuronium
      4. Hyperventilatie met streefwaarde pCO2 laag-normaal (30-35 mm Hg) en pH hoog-normaal
      5. Correctie metabole acidose
      6. Milrinone ophogen naar 0,7 microgram/kg/min
      7. NO-beademing met 20 ppm
      8. Flolan IV
  • Ritmestoornissen:
    • 3e graads AV-blok, DDD-pacemaker
    • Junctioneel ectopische tachycardie ( JET), koelen
    • Sinusknop dysfunctie (brady-aritmie)
    • Rechter bundeltakblok
    • Junctioneel ectopische tachycardie (JET)
  • Resterend VSD
  • Slechte linker ventrikelfunctie
  • Linker ventrikel outflow tract obstructie
  • Resterende av-klep insufficientie veroorzaakt verdere dilatatie van de annulus en toenemende insufficiëntie en verlaging cardiac-output, behandeling gericht op afterload reductie met bijvoorbeeld Milrinone en later ACE remmer.

Bijzonderheden

Problemen gerelateerd aan trisomie 21

  • Moeilijke luchtweg
  • Post-detubatie stridor door verhoogde kans op subglottische stenose
  • Verhoogde kans op slaapapnoe/ tracheobroncheale malacie

Geassocieerde cardiale afwijkingen

Een AVSD die voorkomt in het kader van / met een Tetralogie van Fallot, pulmonaalstenose of klein restrictief ventrikel bemoeilijkt het postoperatief verloop.

Ga terug naar het overzicht