Coarctatio aortae

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking

De Coarctatio Aortae (CoA) is een vernauwing van de aorta en bedraagt ongeveer 6% van de congenitale hartafwijkingen (jongens: meisjes 2:1). De vernauwing is meestal ernstig, wordt gevormd door een plooi in de aortawand en kan pré-, juxta- (naast) of post ductaal gelegen zijn. De CoA bevindt zich (vrijwel) altijd ná de aftakking van de rechter subclavia.

Een coarctatie kan geïsoleerd voorkomen, soms worden de volgende afwijkingen in combinatie gevonden:

  • een onderontwikkelde istmus (stijgende deel aorta), doordat de bloedflow via de PA en DA  loopt is het deel van de aorta voor de coarctatie hypoplastisch of te nauw. Vaak gaat dit in combinatie met afwijkingen van de linker harthelft (HLHS, AS)
  • een persisterende ductus arteriosus (PDA),
  • een ventrikel septum defect (VSD),
  • aortaklep of mitralisklep afwijking: 75% van de kinderen met een coarctatie heeft een 2- slippige aortaklep.
  • wanneer de afwijking bij een meisje gevonden wordt moet er gescreend worden op syndroom van Turner

Pathofysiologie

De klinische presentatie hangt sterk samen met de locatie van de coarctatie en de mate van vernauwing ervan. De ernstige CoA presenteert zich bij de neonaat wanneer de Ductus Arteriosus (DA) zich sluit.

Rechts-links shunt

Zolang de DA nog open is  zal de bloedflow vanuit de PA (hogere drukken en O2 arm!)) door de DA naar de aorta descendens gaan. Op deze manier worden de buikorganen en de benen van bloed voorzien.

Decompensatie cordis en cardiogene shock

In 25% van de geïsoleerde  CoA presenteert het kind zich in de 1e dagen na de geboorte op het moment dat de DA zich gaat sluiten. Bij het sluiten van de DA wordt de vernauwing manifest en hemodynamisch belangrijk . Het LV moet (acuut) tegen een hoge weerstand in pompen en na de CoA zal de bloedflow sterk verminderd zijn. Dit geeft de verschijnselen van decompensatie cordis en, wanneer onbehandeld, cardiogene shock.

Links- rechts shunt

Bij een  postductaal gelegen CoA en een normaal ontwikkelde aorta ascendens kan er een links-rechts shunt over de DA plaatsvinden, met longvaatovervulling tot gevolg.

Bloeddrukverschillen 4 extremiteiten

Het hart moet tegen de vernauwing in het bloed wegpompen. Dit geeft een (sterk) verhoogde bloeddruk voor, en verlaagde  na de coarctatie.

  • Rechter arm altijd verhoogd.
  • Linker arm: hangt af van de locatie van de CoA, kan verhoogd of verlaagd zijn.
  • Onderste extremiteiten:  verlaagd, pulsaties van de femoralis zijn moeilijk of niet te voelen. Er is een verminderde flow naar de buikorganen met kans op nier-, en darmschade (ANI, NEC)

Wanneer de CoA minder ernstig is komen kinderen niet in de problemen tijdens de eerste dagen na geboorte. De CoA kan dan pas op latere leeftijd en (soms) bij toeval ontdekt worden. Verschijnselen dan zijn: hoofdpijn en bloedneuzen (hoge bloeddruk), moeheid, koude voeten, claudicatio intermittens en een souffle (vaak te horen op de rug)

Behandeling

Wanneer de neonaat zich presenteert met het beeld van een DC en/of cardiogene shock zal er allereerst stabilisatie plaatsvinden voordat chirurgisch ingrijpen plaatsvindt.

Specifieke medicatie pre-operatief

  • Prostin IV: door het toedienen van prostaglandines kan het sluiten van de DA worden tegengegaan. Indicatie; als de circulatie van de onderste lichaamshelft bedreigd wordt bij het sluiten van de ductus.
  • Cardiotonica om de ventrikelfunctie te ondersteunen.
  • Furosemide: vanwege de DC kan furosemide gegeven worden om de diurese te forceren.

Definitieve behandeling

Er zijn, afhankelijk van de locatie van de CoA, verschillende manieren om deze op te heffen.

Hart Catheterisatie (HC)

Wanneer de CoA zich niet te dicht bij de DA bevindt en niet te ernstig is kan d.m.v. ballondilatatie en/of stentplaatsen geprobeerd worden de stenose op te heffen.  Nadeel van het plaatsen van een stent is dat deze niet meegroeit met het kind en met de tijd (relatief) meer stenotisch wordt. Er zal dan een nieuwe ingreep plaats moeten vinden.

Chirurgische correctie

De operatie van een geïsoleerde CoA wordt niet onder totale bypass gedaan. Wel wordt de aorta afgeklemd en wordt de bloedtoevoer naar het ruggenmerg verminderd. De afklemtijd is belangrijk omdat deze bepalend is voor de eventuele mate van ischemie aan het ruggenmerg.

Indien er sprake is van meerder afwijkingen aan het hart zal het opheffen van de CoA in de totale correctie/operatie meegenomen worden. In dat geval wordt er vaak wel gebruik gemaakt van een totale bypass.

Lokale verwijding d.m.v. de Waldhausen techniek

1. plaats incisie
2. openen aorta en doornemen linker arteria subclavia
3. de subclaviaflap wordt omgeslagen zodat het deel van coarctatie bedekt wordt
4.  flap inhechten in aorta

Nadeel: de linker arteria subclavia wordt opgeofferd,  bloedvoorziening van de linker arm moet door collateralen gebeuren.

Verwijdingsplastiek met lichaamsvreemd materiaal, d.m.v een patch in de coarctatie

Resectie, gevolgd door end to end anastomose.
Resectie, gevolgd door een buisprothese als bypass; noodzakelijk als de lengte van de coarctatie dusdanig is dat er geen end to end anastomose gedaan kan worden.
Nadeel: re-OK nodig omdat prothese niet mee groeit.

Postoperatieve problemen

  • Paradoxale hypertensie, deze wordt medicamenteus behandeld
  • Necrotiserende enterocolitis (NEC)
  • Recoarctatie
  • Aneurysma (vooral bij patch)
  • Beschadiging van de nervus laryngeus recurrens

Ga terug naar de inhoudsopgave