Congenitaal Gecorrigeerde Transpositie van de Grote Vaten (ccTGA)
Ga terug naar de inhoudsopgave
Anatomie van de afwijking;
Bij een congenitaal gecorrigeerde transpositie zijn feitelijk de beide ventrikels omgewisseld.
Het anatomisch rechterventrikel staat onder het linker-atrium en uit dit ventrikel ontspringt de Aorta. Het anatomisch linkerventrikel staat onder het rechter-atrium en hier uit ontspringt de arteria pulmonalis. Er is dus in feite een normaal gescheiden circulatie met een `normale` O2 rijke en O2 arme verdeling. Het grootste probleem is dat het rechterventrikel als systeem ventrikel moet functioneren en het linker onderhoudt de longcirculatie. Beide ventrikels zijn hier niet op gebouwd de rechter zal op de lange duur insufficiënt worden en dus de systeemcirculatie niet kunnen onderhouden.
In uitzonderlijke gevallen staat de afwijking opzich, dan treden de symptomen in een later stadium op, deze kenmerken zich hoofdzakelijk door `slijtage` door overbelasting van het rechterventrikel dat als systeemventrikel moet fungeren.
Meestal komt een congenitaal gecorrigeerde transpositie niet geïsoleerd voor.
* Bij 80% gaat het gepaard met een VSD
* Bij 50% met een PS zowel valvulair als subvalvulair.
* Bij 30% tricuspidalis insufficiëntie ( de tricuspidalis klep staat hier tussen het linker atrium en rechter (systeem) ventrikel.
* Meer zeldzaam is de combinatie met een hypoplastisch ventrikel, en of met geleidingsstoornissen in de vorm van een AV block ( 50% een 1e graads, maar ook 2e en 3e is mogelijk).
Pathofysiologie;
Bij een geïsoleerde afwijking zijn er in eerste instantie weinig tot geen hemodynamische gevolgen.
Pas op latere leeftijd verschijnselen als linksdecompensatie, ventrikel hypertrofie, van met name het rechter ventrikel. Hierdoor is het mogelijk dat de inhoud van het ventrikel kleiner wordt door de dikte van de spierwand. Met als gevolg functie verlies (een minder goede output) van het rechter ventrikel en toenemende kans op geleidingsstoornissen. In geval van een begeleidende hartafwijking zullen de symptomen van deze afwijkingen op de voorgrond staan. De symptomen zullen vnl bestaan uit cyanose, bij een VSD door de re-li shunt en bij de PS door de beperkte pulmonale flow. Bradycardie en geleidingsstoornissen op ECG zijn verdacht voor een aangeboren AV block.
Interventies;
In geval van ernstige ps, kans op ductusafhankelijke circulatie, waarbij prostin nodig.
Bij verminderde functie van het linkerventrikel is soms een banding op de pulmomalis geïndiceerd om het ventrikel te trainen.
Behandeling;
Een double switch procedure. Deze bestaat uit twee stadia
A. een veneuse switch,. Hierbij wordt het bloed op atriumniveau door middel van een kanaal ( tunnel of baffle) ( bij een Senning, met lichaams eigen materiaal of Mustard, met syntetisch materiaal) omgeleid van het rechter atrium naar het rechter ventrikel. Het overige deel van het atrium draineert in het linker ventrikel.
Een andere mogelijkheid is het maken van een mono-atrium waarbij de beide vena cava door middel van een tunnel naar het rechter ventrikel geleid worden en het atrium uitmondt in het linker ventrikel.
( Dit verdient de voorkeur, boven de hierboven beschreven procedure omdat dan de `atrialkick` naar het linker ventrikel blijft bestaan, dus een betere preload en omdat het tunnelen van de vena pulmonalis die uit vier vaten bestaat een moeilijkere operatie is met een hoger risico) .
En (B) een arteriële switch, waarbij de arteria pulmonalis van het morfologisch linker ventrikel naar links wordt omgezet, zodat deze op het (links gelegen) echter ventrikel komt te staan en de Aorta van het links gelegen rechterventrikel naar het rechts gelegen linker ventrikel. Hierbij moeten ook de coronairarterien naar de neo-aortaklep worden overgezet.
Bij een ernstige pulmonaalstenose zal de procedure bestaan uit een PCPC, gevolgd door een TCPC op latere leeftijd of een homograft de pulmonalis, het geen de voorkeur heeft ( bi-ventriculair hart).
Als het anatomisch niet mogelijk is een complete Senning/ Mustard uit te voeren, zoals bij een dextrocardie, wordt de venacava inferior wel middels een tunnel (baffle) naar de AVklep van het recterventrikel geleid ( hemi Mustard) en de venacava superior middels een PCPC op de A.Pulmonalis aangesloten.
Complicaties;
De prognose van congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten is sterk verschillend en afhankelijk van zowel hartfunctie, geassocieerde afwijkingen en aard van de behandeling.
Interventies
Soms is het nodig over te gaan tot harttransplantatie.