Cor Triatriatum

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking;

Bij een cor-triatrium is het atrium in twee delen gesplitst door een membraan. Het membraan kan gesloten zijn, maar ook een aantal openingen (fenestraties) hebben.

Bij een cor-triatrium links (sinistra) draineert het  bloed uit de venae pulmonalis  in het bovenste deel van het (dubbele) arium en vandaar uit naar het eigenlijke atrium.

Bij een cor-triatrium rechts (dextra), komt het bloed uit de vena cava in een afgescheiden deel van het rechter atrium (inlet chamber) en gaat van daaruit naar het deel met de verbinding met het ventrikel.

Het is een zeldzame afwijking, en het linker cor-triatium komt veel vaker voor als het rechter.

Het kan geassocieerd zijn met andere hartafwijkingen zoals een Tetralogie van Fallot, een DORV, Coarctatio, PAPVC, VSD, AVSD.

Pathofysiologie;

Dit is in afhankelijk van de doorstroom door het scheidende membraan, en lijkt het meest op de verschijnselen van een mitralis/ tricuspidalis insufficiëntie meest op de voorgrond tredend zijn;

  • pulmonale overflow/ pulmonale hypertensie, door stagnering van de bloedflow in het linker atrium.
  • links resp rechts decompensatie.
  • linker/ rechter atrium hypertrofie
  • linker/ rechter ventrikel hypertrofie.

Behandeling;

Operatief verwijderen van het membraan.

postoperatieve problemen;

pulmonale hypertensie.