Double Inlet Left Ventricle (DILV)

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking;

een double-inlet left ventrikel, gaat meestal gepaard met een congenitaal gecorrigeerde transpositie. Een hypoplastisch, links gelegen, morfologisch rechter ventrikel en een hypertrofisch, rechtsgelegen, morfologisch linkerventrikel. Een VSD, een ASD of persisterend foramen ovale. De beide AV kleppen draineren in het `linker` ventrikel dat dus dienst doet als mono ventrikel.

Vaak is de aortaboog hypoplastisch en de arteriapulmonalis verwijd.

Pathofysiologie;

Volledig gemengde circulatie, De menging van zuurstof arm en rijk bloed vindt plaats op atriaal niveau  (door het ASD/ foramen ovale).volume belasting van het pulmonale vaatbed, met kans op pulmonale hypertensie.

De systeemcirculatie is afhankelijk van de grootte van het vsd, doordat het VSD de enige route is voor het bloed richting de Aorta. Streefsaturatie rond de 75%.( dan een adequate verdeling tussen pulmonale en system flow). Een te hoge saturatie duidt op een pulmonale overflow met gebrekkige systeem perfusie, hetgeen een NEC tot gevolg kan hebben Als de systeem perfusie tekort schiet is een banding op de a.pulmonalis geïndiceert. 

Behandeling;

Meestal correctie in drie tempi,

  • De eerste operatie is een Norwood gelijke procedure waarbij de Aorta boven het rechts gelegen linkerventrikel wordt gezet, met omzetten van de coronairarteriën en (als nodig) een verwijdingsplastiek met behulp van de pulmonaalstam, of als een plastiek niet nodig is een `Damus-Kaye-Stansel`procedure, waarbij de a.pulmonalis end -to site op de aorta wordt geplaatst en een B.T. of centrale AP shunt voor de pulmonaal circulatie.
  •  een PCPC 
  • een TCPC

Postoperatieve problemen;

  • ischemie door een te geringe coronairperfusie. omzetten van de coronairen (5-leads monitoring).
  •   linker ventrikel hypertrofie.

.