Double Outlet Right Ventricle
Ga terug naar de inhoudsopgave
Anatomie van de afwijking
Double-outlet Right Ventricle (DORV) is een heterogene groep afwijkingen met een variabele fysiologie en chirurgische benadering. De feitelijke double outlet wordt gevormd door een (groot) VSD op niveau van de aorta- en pulmonaalklep, waarbij kenmerkend voor de DORV is dat de vaten naast elkaar en parallel verlopen. De aorta ligt meer naar voren met als resultaat dat de pulmonaalklep en de aortaklep op dezelfde hoogte liggen, de aorta rechts naast de pulmonaal arterie. Het ventrikel septum is niet gesloten (VSD) en sluit op niveau van de kleppen links van de pulmomalis, zodat beide grote arteriën boven het rechter ventrikel staan.
Dit resulteert in verschillende situaties die overeenkomsten met andere afwijkingen hebben: zo lijkt de DORV met een subaortaal VSD anatomisch veel op de stand bij een Tetralogie van Fallot ( bij een overrijding van meer als 50% wordt een Tetralogie omschreven als een DORV) en heeft de DORV met een subpulmonaal VSD anatomisch overeenkomsten met een transpositie van de grote vaten. Vaak gaat deze ook gepaard met een coarctatie van de Aorta (Tausig-Bing).
Pathofysiologie
- Bij een li-re shunt is er kans op pulmonale overvulling, pulmonale hypertensie, volumebelasting van het rechter ventrikel met mogelijke hypertrofie tot gevolg
- Bij een re-li shunt kans op (centrale) cyanose
- Als er sprake is van een groot VSD zullen de drukken links en rechts gelijk zijn, met een mengcirculatie en geen hoorbare souffle.
Behandeling
Herstellen van de anatomie door met een patch de beide ventrikels te scheiden zodat de aorta vanuit het linker ventrikel en de pulmonalis uit het rechter ventrikel komt.
- Bij de sub-pulmonale DORV zal dit veel weg hebben van een switch OK (inclusief omzetten van de coronairen).
- Bij de sub-aortale DORV wordt het VSD gesloten en een tunnel van het linkerventrilek naar de Aorta. Bij een ernstige pulmomaal stenose lijkt de afwijking op een tetralogie van Fallot (bij een aorta overrijding van meer dan 50%). Alfhankelijk van de ernst van de pulmonaalstenose is in een vroeg stadium de aanleg van een B-Tshunt nodig, om voldoende longcirculatie te garanderen. Bij de totale correctie vaak na 3 maanden is het dan nodig om de pulmonaalklep te vervangen door een homograft.
- Behelst de DORV de aorta- en de pulmonaalklep ( een double commited DORV) of juist geen van de kleppen ( een non commited DORV ) dan is het grote probleem het aansluiten van de respectievelijke arteriën op de linker/rechter ventrikel. In het meest extreme geval is een PCPC en later een TCPC nodig, met als gevolg een univentriculair hart (Fontancirculatie).
Complicaties
- Subaortale VSD – de mate van pulmonaalstenose (PS) bepaalt de kliniek:
- Matige tot ernstige PS leidt tot cyanose
- Weinig tot geen PS leidt tot hartfalen en pulmonale overvulling met kans op pulmonale hypertensie
- Gebalanceerde PS leidt tot voldoende pulmonale circulatie zonder pulmonale hypertensie. De postoperatieve problemen zijn gelijk aan die van een TOF
- Sub-pulmonaal VSD met of zonder vernauwing linker ventrikel outflowtract of obstructie van de aortaboog:
- Fysiologische lijkend op een transpositie van de grote vaten.
- Specifieke post operatieve problemen zijn gelijk aan die van een arteriële switch met of zonder sluiten VSD:
- Uitruimen linkerventrikel outflow tract obstrutie
- Uitruimen rechterventrikel outflow tract obstructie
- Boog plastiek.
- DORV met een double- of non committed VSD:
- Complexe chirurgie met aansluiting van de linkerventrikel outflow tract op de aorta.
- Als bovenstaande niet mogelijk is een fontan circulatie (pcpc en tcpc)