Ga terug naar de inhoudsopgave

Hartafwijking;

Interrupted arch (aorta interruptus)

Pathofysiologie ;

• De aorta boog is volledig onderbroken, loopt niet door naar de aorta decendens. De flow door de aorta boog en decendens (afhankelijk van de plaats van de interruptie) komt vanuit de pulmonaal arterie via de openstaande ductus
• VSD (met li-re shunt)
• Een ductus afhankelijke systeem circulatie, waarbij de oxygenatie na de interruptie afhankelijk is van de mate van links-rechts shunting via het VSD.
• Welke organen kans lopen op slechtere oxygenatie is afhankelijk van het type/ plaats van  interruptie.

De afwijking kent drie gradaties afhankelijk van de plaats van de onderbreking.

• Bij type A is de aorta onderbroken na de drie eerste aftakkingen na het hart( re-arm, hoofd en li arm)
• Bij type B is de aorta onderbroken na de tweede aftakking (re-arm, hoofd)
• Bij type C is de onderbreking na de eerste aftakking (re arm en re carotis)

De lichaamsdelen voor de onderbreking hebben volledig gesatureerd bloed, rechtstreeks uit het linker ventrikel, de lichaamsdelen na de onderbreking hebben gemengd gesatureerd bloed (afhankelijk van de mate van li-re shunting) vanuit de persisterende ductus. Cave NEC, vooral bij (te) grote longflow (te hoge saturatie, ideale saturatie tussen 75-en 85%).

Behandeling;

• Tot de operatie prostin iv
• Lactaat vervolgen (weefsel/ orgaan oxygenatie)
• pre en post-ductale saturatie/ tensie meting.
• De behandeling bestaat uit het sluiten van het VSD en end to end anastomose van de aorta, waardoor weer een `gewone` circulatie ontstaat.

Mogelijke postoperatieve problemen;

• Stenosering op de plaats van de aanhechting van de anastomose.
• Geleidingsstoornis na sluiten VSD (re.btb)
• Hypertensie