Morbus Ebstein

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking;

De tricuspidaal klep (de rechter AV klep) is afwijkend aangelegd. De klep is verplaatst naar de punt van de rechterkamer en hangt voor een deel aan het ventrikelseptum. De rechterventrikelholte is verkleind en heeft een mindere pompfunctie.  De tricuspidaal klep is misvormd en vaak insufficient, met kleplekkage tot gevolg.

Morbus Ebstein gaat gepaard met een ASD, soms met een AVSD.

pathofysiologie;

  • Geringe pulmonale perfusie ( afh van de grootte van de ventrikelholte en kleplekkage).
  • Vergroot hart, mn. vergroot rechter atrium.
  • Inspannings intolerantie.
  • Cyanose
  • Slecht drinken, veel slapen.
  • Failure to thrive.
  • Rechtsdecompensatie

Behandeling;

  • Bij ernstig insufficiënte longperfusie in eerste instantie aanleggen van een AP shunt om het kind te kunnen laten groeien tot het groot genoeg is voor klepreconstructie.
  • Klep reconstructie of plaatsen van donorklep.
  • Bij zeer klein ventrikel geen biventrikulaire repair mogelijk, dan monoventrikulair hart met PCPC enTCPC (fontancirculatie)

Mogelijke postoperatieve problemen;

  • slechte ventrikel functie (re).
  • klep insufficiëntie.
  • klepstenose, mn bij plaatsen donorklep.
  • pulmonale hypertensie (afh van groei van het longvaatbed).