Nikaidoh Procedure

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudspgave

Anatomie van de afwijking;

De Nikaidoh procedure wordt toegepast bij een transpositie van de grote vaten met een VSD en pulmonaalstenose, waarbij het niet mogelijk is om een Rastelli procedure toe te passen, omdat het VSD niet over het septum naar rechts over de aorta heen gesloten kan worden.

Pathofysiologie;

  • Ductus afhankelijke circulatie (Longcirculatie afhankelijk van de flow via de aorta door de ductus naar de arteriapulmonalis). Bij hoge longflow kans op geringe perfusie van de buikorganen met kans op NEC.
  • onderontwikkeld longvaatbed. (geringe doorbloeding van de longen door de pulmonaalstenose)
  • Menging via ASD (foramen ovale) bij te geringe menging rashkind procedure noodzakelijk.

Behandeling;

  • Pre operatief; prostin, ductus afhankelijke circulatie, bij te weinig menging via foramen ovale een rashkind procedure. Bij slechte verdeling pulmonale – systeem perfusie mogelijk een stent in de ductus via HC of een AP shunt, als de ductus niet voldoende is. Pre en post ductaal saturatie meting (verdeling bloedflow), lactaat vervolgen (vaststellen mate van weefsel/orgaan perfusie), NIRS en CFM(aEEG) meting voor monitoring cerebrale perfusie.
  • De gestenoseerde pulmonalis kan niet als neo-aorta gebruikt worden en dus standaard arteriële switch operatie is niet mogelijk. In eerste instantie wordt de longdoorbloeding zeker gesteld door het aanleggen van een shunt ( centrale shunt of BT shunt), waarbij de ductus gesloten wordt. Deze operatie is niet alleen om de longcirculatie te zekeren, ook om het kind in een betere conditie voor de correctie te brengen.

  •  De transpositie wordt net als bij de switch gecorrigeerd, maar in dit geval wordt de aorta met  aortaklep en coronairen uit het rechterventrikel  genomen en op de plaats van de pulmonalis op het linkerventrikel geplaatst en wordt de arteriapulmonalis naar rechts  gebracht. De niet bruikbare pulmonaalklep wordt vervangen door een homograft.

Mogelijke postoperatieve problemen;

  •  Kans op afklemmen van de conduit van het ventrikel naar de pulmonalis.
  • Ritme stoornissen door oedeem en patch in het geleidingsgebied.
  • Door homograft meer kans op trombus vorming en of stenosering. (ontstolling nodig).
  • Kans op pulmonale hypertensie door onderontwikkeld longvaatbed (afhankelijk van de ernst van de pulmonaalstenose pre operatief).