Pulmonaalstenose

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

pulmonaal stenose

Anatomie van de afwijking;

De pulmonaalstenose kent drie soorten :

  • Valvulaire stenose (op de klep, door vergroeiing van de commissuren van de klep)
  • Infundibulaire stenose (onder de klep)
  • Supra-valvulaire stenose (boven de klep)

Pathofysiologie;

In alle drie de gevallen is er sprake van een verminderde doorbloeding van het longvaatbed waardoor het kind een lage saturatie heeft en hoge druk in het rechter ventrikel. Het ventrikel moet meer druk uitoefenen om het bloed door die vernauwde klepopening te stuwen. De continu verhoogde druk veroorzaakt een verdikking van de hartspier met een mogelijk persisterend  foramen ovale en rechtsdecompensatie. Afhankelijk van de ernst van de stenose is het longvaatbed onderontwikkeld.

Behandeling;

  • In eerste instantie ballondilatatie van de pulmonaalklep middels een HC
  • Als dit niet mogelijk is operatie onder totale bypass;
    • valvulotomie van de pulmonaalklep, waarbij de klep wordt uitgeruimd of gekliefd of
    • resectie van hypertrofische spier in infundibulum (dit is het gebied rondom de klep) of
    • patch op de arteria pulmonalis indien deze te nauw is of

als de eigen pulmonaalklep niet meer bruikbaar is (bij een ernstige/ kritische stenose) wordt een homograft geplaatst.

Mogelijke postoperatieve problemen;

  • Kans op rest stenose.
  • Bij valvulotomie kans op geleidingsstoornis (vnl. 1e 2e 3e graad AV blok) waarvoor soms een tijdelijke of zelfs permanente pacemaker noodzakelijk kan zijn.
  • Bij onderontwikkeld longvaatbed, kans op pulmonale hypertensie (link) doordat de pulmonale flow postoperatief groter is. Waarvoor NO beademing noodzakelijk kan zijn.
  • Soms (mn bij rechter ventrikel hypertrofie) is een banding op de arteria pulmonalis nodig om de longen tegen een hypertensie te beschermen /  overvulling van het longvaatbed te voorkomen.