Transpositie van de grote vaten

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking

Bij de transpositie ontspringt de aorta uit de rechter ventrikel en de arteria-pulmonalis uit de linker.

Hierdoor ontstaan twee compleet gescheiden circulaties waarbij het zuurstofarme bloed uit de Vena Cava niet door de longen wordt gevoerd maar rechtstreeks terug gaat naar de aorta en dus de lichaamscirculatie. en het zuurstofrijke bloed uit de vena pulmonalis in de longcirculatie blijft.

Complicerende factoren; VSD en Pulmonaal stenose.

De pulmonaal stenose  geeft een geringe bloedflow en onderontwikkeling van het longvaatbed.

Pathofysiologie;

Het voornaamste teken is cyanose. Neonaten kunnen alleen overleven wanneer er een mengkanaal bestaat: een open foramen ovale/ ASD en  een ductus arteriosus.

Volledige mengcirculatie, Bij tekenen van onvoldoende menging, te lage saturaties, en oplopend lactaat moet een Rashkind (ballon atrioseptectomie) overwogen worden.

De ductus wordt dmv Prostin open gehouden. De ductus geeft een shunt van de aorta naar de Arteria pulmonalis waardoor de druk in het linker atrium toeneemt en dus de mening door de links-rechtsshunt op atriaal niveau.  De flow door de ductus bepaalt tevens de verdeling van de long- en lichaamsperfusie.

Een te grote pulmonale flow, (te) hoge saturaties, betekent een inefficiënte lichaamsperfusie (oplopend lactaat) met gevaar voor het ontstaan van een NEC. Soms is verhogen van de pulmonale weerstand dmv beademing of optiflow nodig.

Pre en post ductale saturatie meting geeft een indicatie over de grootte van de flow over de ductus, de preductale meting geeft ook een indicatie over de O2 voorziening van het brein.

Behandeling;

Arteriele switch waarbij de pulmonaal arterie van het linker ventrikel naar het rechter wordt over gezet en de aorta van rechts naar links. De coronairen worden uit de aortastam( rechts) naar de pulmonaalstam (nu aortastam) overgezet.

Pre en post operatief NIRS en CFM registratie. Post operatief 5-leads ecg. (Kans op ischemie na omzetten van de coronair arteriën).

Postoperatieve problemen;

myocard ischaemie, door  het omzetten van de coronairarterien van de aortastam naar de pulmonaalstam.

Teken van coronaire perfusieproblemen.

Acute dysfunctie door een onaangepast linker ventrikel

interventies;

eventuele ischaemie in beeld brengen dmv 5-leads ecg

verhogen afterload, hierdoor hogere diastole dus betere coronair doorbloeding; noradrenaline 0,05-0,1 mcgr/kg/min ,adrenaline 0,05-0,1mcgr/kg/min.