Tricuspidalis atresie

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

De anatomie van de hartafwijking:

De tricuspidaal klep is niet aangelegd,  dus is er

geen  verbinding tussen rechter atrium en ventrikel.

Het rechter ventrikel is normaal ontwikkeld of hypoplastisch (hypoplastisch rechter hart).

Bij een hypoplastisch rechter hart is het rechter ventrikel klein of nagenoeg afwezig. Er zal dan geen functioneel VSD zijn en de longcirculatie is dus in zijn geheel afhankelijk van de ductus. 

Pathofysiologie;

  • Mengcirculatie door re-li shunt op atrium niveau. In eerste instantie door foramen ovale (PFO). Bij onvoldoende re li shunt op atrium niveau is een Rashkind nodig. Een hoge(re) CVD bevorderd de re-li shunt.
  • De pulmonaal circulatie is afhankelijk van de ductus en/of een VSD.

Bij hoge pulmonaal flow (te) hoge saturaties met kans op hypoperfusie van mn de buikorganen (NEC).

  • Kans op linkerventrikel hypertrofie.
  • Faillure to thrive
  • Inspannings intolerantie.

specifieke medicatie (pre operatief):

*Bij een nog openstaande ductus zal Prostin gegeven worden

 

Behandeling;

  • Bij onvoldoende menging een Rashkind, In eerste instantie een operatie om tijd te winnen ( [paliatieve operatie).
  • Afhankelijk van de leeftijd en de pulmonale weerstand kan als paliatie/ tijdsoverbrugging gekozen worden voor het aanleggen van een AP-shunt ( centrale shunt, BT shunt of Sano shunt).
  • De uiteindelijke correctie bestaan uit het aanleggen van een PCPC en later een TCPC (Fontancirculatie). Zie voor verdere uitleg ~de fontan circulatie~.