Truncus arteriosus

Ga terug naar de inhoudsopgave

Pathofysiologie

De Truncus Arteriosus (TA) is een relatief zeldzame congenitale hartafwijking. De afwijking bedraagt 1% van de aangeboren hartafwijkingen en komt voor bij 1 op de 10.000 levend geboren neonaten.

De Aorta en Pulmonaal Arterie (PA) zijn niet gescheiden en bestaan uit een gemeenschappelijk vat; de trucus. De TA ontstaat in de 8^e week van de zwangerschap wanneer de scheiding (en draaiing) van de Aorta en PA niet goed verloopt.

Bij de TA verzorgt de truncus de bloedvoorziening niet alleen systemisch en pulmonaal, maar ook naar de coronairen. De TA is in principe geen ductus afhankelijke hartafwijking.

De TA kan solitair voorkomen, echter bij 30-40% van de neonaten met een TA wordt er een chromosoomafwijking gevonden ( microdeletie op chromosoom 22, ofwel 22q11 deletie).

De aanleg van de pulmonaal arteriën en dus de bloedvoorziening naar de longen kan op meerdere manieren plaatsvinden (zie afbeelding)  de meest gebruikte indeling is de indeling van Praagh. 

deze indeling kent 4 types:

1. één gezamenlijk vat (zowel Aorta als A.Pulmonalis), welke ontspringt uit de TA en zich daarna splitst in een LPA en RPA, en Aorta.

2. de LPA en RPA ontspringen apart uit de achterwand van de TA.

3. de LPA en RPA ontspringen vanuit de zijwand van de TA

4. de LPA ontspringt vanuit de zijwand en de RPA hogerop vanuit de aortaboog

5. de aorta splits zich  na de stam in tweeën waarbij een deel de bloedvoorziening naar het hoofd en de rechter arm verzorgd en een deel de aorta decendens. Vanuit dit tweede deel ontspringen de LPA en RPA.

De verdeling van de bloedflow tussen de aorta en de PA hangt samen met de manier waarop de PA ontspringt uit de TA, het al dan niet bestaan van stenosen in deze vaten en de ontwikkeling van het pulmonale vaatbed.

De truncus heeft één semilunairklep ( = halve maans klep, welke anatomisch bedoeld is als aortaklep) die meestal insufficiënt en misvormd (vier of meer slippig) is. De klep kan verdikt en stenotisch zijn waarbij de uitstroom bemoeilijkt is, ook kan deze ‘lekken’ waardoor bloed terugstroomt in het hart

•  

In de eerste levensweek, in het geval van een stenose in de arteria pulmonalis (PA) of onderontwikkeling van het pulmonale vaatbed, zal het bloed, vanwege de hogere PVR (pulmonale vaat resistence) de voorkeur hebben voor de systemische circulatie. Er is dan sprake van een rechts-links shunt met centrale cyanose tot gevolg.

Wanneer de PA en het pulmonale vaatbed goed zijn aangelegd zal het bloed, zeker ná de 1^e levensweken voorkeur hebben voor de pulmonale circulatie. Er is dan sprake van een links-rechts shunt waarbij het kind (te) goed gesatureerd is, maar systemisch onvoldoende van bloed wordt voorzien, met als gevolg lactaat stijging en verhoogde kans op een NEC.

 

Geassocieerde cardiologische afwijkingen

* De TA ontspringt meestal vanuit het linker en rechter ventrikel vanwege het bestaan van een VSD. In een enkel geval komt de bloedflow bijna geheel vanuit links of rechts, in zeldzame gevallen is er géén VSD.

* interrupted (onderbroken) aortaboog (IA)

( N.B.; in deze gevallen kan de Ductus Arteriosus wel van levensbelang zijn!)

* Foutieve aanleg van de coronairen, variërend van één enkele coronair arterie tot een “intramural coronary artery” waarbij de coronair voor een deel in de aortawand vergroeid is.

* In de 30% van de kinderen met een TA bestaat er eveneens een naar rechts draaiende aortaboog.

Overige afwijkingen zijn; een ASD, linker vena cava superior en een abberante arteria subclavia rechts.

Behandeling;

• Prostin IV: door het toedienen van prostaglandines kan het sluiten van de DA worden tegengegaan.

  Omdat het, vanwege de verscheidenheid aan bijkomende afwijkingen, vaak niet gelijk duidelijk is hoe de pulmonale, dan wel systemische circulatie gegarandeerd is zal postpartum gestart worden met Prostin. Continueren is alleen noodzakelijk bij het bestaan van een onderbroken aortaboog en/of een coarctatie van de aorta, vaak blijft de DA bij deze afwijkingen, ook zonder toediening van Prostin, open.

• Correctie

  De TA moet op korte termijn operatief gecorrigeerd worden. Dit vanwege de grote kans op het ontstaan van (irreversibele) pulmonale hypertensie (PH).

  Bij de definitieve correctie wordt idealiter een 2-kamerhart tot stand gebracht en bestaat uit het:

  * sluiten van het VSD

  * de eigen semilunairklep wordt, als deze bruikbaar is, aanleggen als aortaklep

  * een homograft aanleggen tussen het RV en de PA. Wanneer de LPA en de RPA apart ontspringen uit de truncus kunnen deze eerst worden samengevoegd via een anastomose en vervolgens op de homograft geïmplanteerd of ze worden apart op de homograft geïmplanteerd.

  * zo nodig correctie van overige afwijkingen

  Mogelijke per- en postoperatieve problemen

  * pré-operatief: ontstaan van een necrotiserende enterocolitis,

  * Risico volle inleiding door bij sedatie en verslapping wegvallen van de systemische en pulmonale weerstand, waardoor de coronairvulling verslechterd en kans is op myocard ischemie.

  * peroperatief: moeite om van de hartlongmachine te komen, vooral bij preoperatief aanwezige pulmonale hypertensie

  * Aortaklep (semilunairklep) insufficiëntie, met mogelijk slechte coronair doorbloeding en kans op ischaemie. Om dit te monitoren wordt postoperatief een 5-leads ECG aangesloten.

  * Kans op ritme- en geleidingsstoornissen, mede door postoperatief oedeem, hiervoor kan postoperatief een tijdelijke pacemaker worden aangebracht. Deze kan, indien nodig, op een later tijdstip vervangen worden door een definitieve pacemaker.

  * (opnieuw) ontstaan van pulmonale hypertensie, waarvoor NO beademing noodzakelijk kan zijn.

CAVE: De intubatie bij een patiënt met een truncus is altijd een highrisc intubatie. dit omdat op moment van toedienen van de sedatie/verslapping met name de pulmonale weerstand wegvalt, waardoor de systeemperfusie/ afterload wegvalt, waardoor  de coronairperfusie gevaar loopt,  met gevaar van ischaemie  Het is dan zaak om snel te kunnen intuberen en de evt tensiedaling op te vangen. De intubatie wordt daarom ook altijd door twee anesthesiologen gedaan.