Aortastenose
Ga terug naar de inhoudsopgave
Anatomie van de afwijking
Een vernauwing van de uitstroomopening van de linker ventrikel, meestal veroorzaakt door een vernauwing van de aortaklep, hierdoor een druk gradiënt over de klep, de linker ventrikel moet hogere drukken genereren om het bloed in de aorta te krijgen (hoge afterload). De stenose kan op verschillende niveau’s optreden, namelijk:
- Valvulair: in de directe omgeving van de aortaklep
- Subvalvulair: onder de klep aan de ventrikel zijde (lokale ring of tunnel-achtige vernauwing)
- Supravalvulair: boven de klep in de aorta (soms in het kader van het William Beure syndroom; mentale retardatie, pulmonaal atresie en ‘elfin face)
Het gaat vaak gepaard met een tweeslippige aortaklep (dit zijn er normaal 3). Een ernstige stenose kan een hypoplastische boog of boog atresie met een ductus afhankelijke circulatie tot gevolg hebben.
Pathofysiologie
- Linker ventrikel hypertrofie (door hoge afterload)
- Bij supravalvulaire stenose: hoge druk in de coronair arteriën
- Bij ernstige stenose/hypoplastische boog: ductus-afhankelijke circulatie, bij onvoldoende menging /cyanose soms Rashkind procedure noodzakelijk
- Necrotiserende enterocollitis (NEC)
- Links decompensatio cordis
- Collaps/ sudden death, door afname coronair perfusie als de druk in de linkerventrikel hoger is dan in de post stenotische coronairen, waardoor de coronair perfusie wegvalt
- Tachypnoe, dyspneu
Behandeling
De operatieve ingreep is afhankelijk van de plaats van de stenose:
- Subvalvulair; meestal een fibro musculaire richel die kan worden uitgepeld (enucleatie)
- Valvulair; commissurotomie, klieven van de klepbladen, met later een klep vervanging of een Ross procedure (Aortaklep wordt vervangen door de pulmonaalklep met omzetten van de coronairarteriën en een homograft op de arteriapulmonalis
- Supravalvulair, verwijdingplastiek op de aortaboog (Konno procedure)
- Valvulair gecombineerd met supravalvulair of hypoplastische aortaboog een combinatie van een Ross met Konno procedure (Ross-Konno).
Mogelijke postoperatieve problemen
- NEC
- Rest stenose
- Hypertensie