Pulmonalis atresie

Geplaatst op door

Ga terug naar de inhoudsopgave

Anatomie van de afwijking:

  • De pulmonaal klep/ stam is niet aangelegd, Soms is het hele arteriele pulmonale systeem niet aangelegd.
  • Ductus afhankelijke circulatie, bloed vanuit de aorta via de ductus naar de a. pulmonalis.
  • Gaat altijd samen met een ASD/ PFO (persisterend foramen ovale)
  • De afwijking kan samengaan met een hypoplastisch rechter ventrikel, een Tetralogie van Fallot/ VSD. Bij een VSD en/ of Tetralogie kans op hypertrofie van het rechter ventrikel.
  • Soms wordt de pulmonale circulatie gevormd door collateralen. (MAPCA`S).

 Pathofysiologie;

  • Ductus afhankelijke circulatie. (cave O2 geven)
  • Hypertrofie rechter atrium, met kans op tricuspidalis insufficiëntie
  • Hoge CVD
  • Lage saturaties
  • Onderontwikkeld longvaatbed.
  • Bij Pulmonale overflow, een (te) hoge flow door de ductus kans op verminderde perfusie van de buikorganen/ Nec.

Behandeling;

  • Prostin om ductus open te houden.
  • Als palliatie aanleggen Aorta/pulmonale shunt (BT shunt, Centrale shunt) of stent plaatsen in de persisterende ductus
  • Indien mogelijk ventriculaire repair met plaatsing homograft (Al dan niet klep houdend) op de a. pulmonalis
  • Als uni- ventriculair de enige optie is, bijv bij hypoplastisch rechter hart een PCPC gevolgd door TCPC.
  • Als er MAPCA`s zijn gevormd, volgt er een unifocalisatie van de MAPCA`S in een of meerdere tempi, afhankelijk van de aanleg van het pulmonaal systeem. Zie hiervoor bij MAPCA`S