Rastelli Procedure

Ga terug naar de inhouds opgave

Anatomie  van de afwijking;

Transpositie van de grote vaten, VSD, ernstige pulmonaalstenose of atresie, mogelijk geassocieerd met een hypoplastische aortaboog.

Pathofysiologie;

  • Ductus afhankelijke circulatie, (longflow wordt bepaald door de flow vanuit de aorta naar de pulmonaal arterie.
  • Centrale cyanose, door re-li shunt over VSD.
  • Mogelijk onderontwikkeld longvaatbed.

Behandeling;

  • Rastelli procedure, deze bestaat in het aanleggen van een  conduit  (Sano shunt) van  het rechterventrikel naar de arteria pulmonalis. Waarbij de  afwijkende pulmonaal stam wordt afgesloten,  en het sluiten van het VSD middels een patch die verder naar rechts geplaatst is om de Aorta met het linker ventrikel te verbinden. (opheffen van de transpositiestand)

Bij een combinatie van bovenstaande afwijking met een hypoplastische aortaboog kan gekozen worden voor een combinatie van een Norwood met een Rastelli. Er  hoeft dan geen obstructie in de pulmonalis te zijn, maar de pulmonaalstam wordt gebruikt om de aortaboog te vergroten.

Bij niet een niet goed functionerend rechter ventrikel wordt gekozen voor een Fontan circulatie ( PCPC/ TCPC).    Bij een niet goed functionerend linker ventrikel voor een Norwood procedure, gevolgd door een PCPC en TCPC.

Mogelijke postoperatieve problemen;

  • problemen rond sluiten sternum peroperatief, tgv sanoshunt
  • ontstolling ivm de shunt.
  • door  sanoshunt buikligging niet (goed) mogelijk
  • door sanoshunt reanimatie niet (goed) mogelijk